7 stycznia 2012

GUERNICA Y LUNO !!!!!!

Piterowi z Guernica Y Luno urodziła się córka z zespołem Patau

Zespół Pataua to najrzadziej występującą i jednocześnie najcięższa postać trisomii spotykanej u noworodków żywo urodzonych. Istotą tego zespołu jest obecność dodatkowego (trzeciego) egzemplarza chromosomu 13. w komórkach organizmu.
Prawidłowy rozwój organizmu człowieka wymaga obecności 2 (i tylko 2) kopii ludzkich chromosomów autosomalnych. Obecność trzeciej kopii chromosomu jest zazwyczaj letalna (śmiertelna) dla rozwijającego się embrionu. Dlatego trisomia 13 należy do wąskiej, bo liczącej tylko trzy choroby, grupy trisomii, w których możliwy jest rozwój embrionu, a następnie płodu aż do jego narodzin.

Zespół Pataua wyraża się już w okresie płodowym. Pełne jego objawy są widoczne tuż po narodzinach dziecka. W większości przypadków płody z trisomią 13 obumierają jeszcze w macicy lub rodzą się martwe. Odsetek zgonów w okresie noworodkowym również jest bardzo wysoki. U dzieci, które przeżyją dłużej niż 1 miesiąc, obserwuje się postępujące upośledzenie rozwoju. Średnia długość życia u dzieci dotkniętych tą wadą genetyczną wynosi niewiele ponad 3 lata. Niektóre dzieci dożywają wieku młodzieńczego. Opisy przypadków osób z zespołem Pataua osiągających dorosłość należą do rzadkości.

Wśród dzieci z zespołem Pataua nieco częściej znajdują się dziewczynki. Jest to prawdopodobnie spowodowane częstszym obumieraniem w macicy płodów płci męskiej.

Zespół Pataua może rozwinąć się w wyniku spontanicznej duplikacji chromosomu 13. lub, rzadziej, tzw. translokacji Robertsonowskiej z obecnością dodatkowego chromosomu 13. przyłączonego do innego chromosomu, lub w sytuacji kiedy jedynie część chromosomu 13. uległa podwojeniu. Jeśli doszło do translokacji Robertsonowskiej jeden z rodziców prawdopodobnie jest jej nosicielem (mimo iż jest zdrowy). Obecność translokacji można stwierdzić wykonując badanie kariotypu rodziców (badanie z krwi). Niekiedy dochodzi do zjawiska mozaikowatości. Polega ono na obecności dodatkowego chromosomu 13. jedynie w niektórych komórkach organizmu. Stopień nasilenia choroby zależy wówczas od proporcji pomiędzy „zdrowymi” a nieprawidłowymi komórkami.

Zespół Pataua ostatecznie rozpoznaje się zazwyczaj tuz po narodzinach dziecka na podstawie obecności wad wrodzonych oraz badania neurologicznego. Wydaje się, że układami najbardziej wrażliwymi na obecność nieprawidłowości w obrębie materiału genetycznego są ośrodkowy układ nerwowy oraz układ krążenia.
Dzieci z zespołem Pataua tuż po urodzeniu zazwyczaj otrzymują niską punktację w skali Apgar. Wady wrodzone widoczne zaraz po narodzinach to najczęściej rozszczep wargi i/lub podniebienia, całkowity brak lub zniekształcenie nosa, mikrocefalia (małogłowie), mikrooftalmia (małe oczy), anoftalmia (brak gałek ocznych), hypoteloryzm (zmniejszenie odległości pomiędzy gałkami ocznymi), stopa suszkowata (zniesienie lub odwrócenie łuków podłużnych stopy, ustawienie stępu w zgięciu podeszwowym, przy przodostopiu uniesionym ku górze), polidaktylia (dodatkowe palce u rąk i/lub stóp), przepuklina pępowinowa oraz wady cewy nerwowej. W większości (80%) przypadków obserwuje się występowanie wad serca tj. przetrwały przewód tętniczy, wady przegrody międzykomorowej i/lub międzyprzedsionkowej, oraz dekstrokardii (położenie serca po prawej stronie klatki piersiowej). Często spotyka się również holoprosencefalię, czyli sytuację, w której nie doszło do pełnego podziału mózgowia na lewą i prawą półkulę. Jest ona przyczyną ciężkich zaburzeń neurologicznych.

Ze względu na wysokie ryzyko zgonu bezpośrednio po narodzinach, wszelkie ewentualne decyzje dotyczące przeprowadzania operacji (np. rekonstrukcja podniebienia) są odkładane na późniejszy okres życia dziecka.

Do najczęstszych przyczyn śmierci dzieci z zespołem Pataua należą: niewydolność krążeniowo-oddechowa, wrodzone wady serca, zapalenie płuc. U osób z tym zespołem wad wrodzonych obserwuje się ciężkie upośledzenie umysłowe oraz opóźnienie w rozwoju. Dzieci te są w grupie podwyższonego ryzyka chorób nowotworowych.

potrzebna jest pomoc finansowa, niedługo córcia będzie zapisana do fundacji ZDĄŻYĆ Z POMOCĄ.
Robiony jest jednorazowy koncert GYL w Słupsku, przybywajcie na niego
http://forum.hard-core.pl/viewtopic.php?f=4&t=47531

tutaj macie stronę utworzoną przez Pitera, pomóżcie ziomowi z plemienia miejskich punków
https://www.facebook.com/Trisomia13

3 maja 2011

Karcer, fotki z lat 80tych






Od Pawła z bloga Punk As Fuck dostałem kilka zdjęć Karceru z lat 80tych[sam je ściągnął z jakiegoś programu P2P].
Dzidek z Garażu nawet mi pisał kto jest autorem tych fotek [na pewno, on też chyba jednej], miałem to w mailu, który był ściągnięty na klienta poczty Outlock w pracy. Jednakże zostałem z tyry zwolniony i niestety nie mogę napisać więcej nic o autorach. Szkoda, żeby te fotki leżały na dyskach twardych, więc je umieszczam na blogu


















1 stycznia 2011

The Corpse (parę fotek)





Od Jacka gitara w SKTC dostałem kilka fajnych fotek z przełomu lat 80/90tych.
Na płycie dvd z fotkami znalazł się folder o nazwie The Corpse.
Na stronie http://dada.serpent.pl/98-220/the_corpse.htm możecie sobie poczytać o historii zespołu będącego pionierem hardcore w Polsce

Zespół The Corpse, który należał do najważniejszych grup kreujących nowy kierunek muzyczny w Polsce, nie tkwił swymi korzeniami w Zduńskiej Woli. Kapela powstała w Kolumnie i utworzona została przez Sławka Szubskiego (wokal) oraz Mariusza 'Jakóba' Jakóbczaka (gitara, wokal) - obaj widoczni na zdjęciach powyżej. W różnych odsłonach swojego istnienia grupa wspomagana była przez zduńskowolskich muzyków. Swoje hard core'owe brzmienie zespół The Corpse zapoczątkował w momencie pojawienia się w kapeli perkusisty - Tomka 'Johnnego' Chrzanowskiego oraz basisty Jarka 'Kuby' Kupczyka (ex - Nerw"Y", Zespół Korsakowa, Trust Not Me!). Było to w 1987 r. Od tego momentu do jesieni 1989 r. zespół The Corpse przeżywał swój najlepszy okres, udokumentowany doskonałym demem "Fight Against Rules". Na początku 1994 r. nastąpiła reaktywacja zespołu. Ze starego składu pozostał Jakób, Kuba oraz Johnny. Wkrótce jednak doszło do istotnych przetasowań personalnych i skład przedstawiał się w następujący sposób: Jakób - gitara, wokal, Jacek 'Kapela' Chrzanowski - wokal (ex - Nerwy, Harry Krishna i in.), Mariusz 'Klarus' Klarecki - bas (ex - Funeral Of Brains, Trust Not Me!), Sławek 'Igor' Krysztofiak - perkusja (ex - Barwy Ochronne, Harry Krishna).

Nie tak dawno Refuse Records wznowiło na cd demo Fight Against Rules, które możecie sobie
kupić np TUTAJ . Demo to, ma się także ukazać na winylu.


19 grudnia 2010

La Aferra fotki





Kilka lat temu na portalu Nasza Klasa, własną punkową"klasę" założył Igor były wokalista La Aferry.
Fajną opcją była galeria klasowa, gdzie jak pamiętacie mógł każdy ją powiększać o swoje fotki.
Też w tej klasie byłem i skopiowałem sobie na dysk parę fotek ze zbiorów ( i może autorstwa) Igora, oraz Tomka Chmielewskiego. Jak sobie chłopaki nie życzycie umieszczenia fotek, dajcie cynk.
Jeśli macie więcej, dajcie więcej, się umieści.

Na pierwszy ogień fotki Tomka (zwłaszcza ze sławną nyską, jaką Aferra przemieszczała się po koncertach zabijają)



Teraz fotki Igora (na pierwszej fotce Grufa, z kapeli Śmiech Ignorancji)







18 grudnia 2010

Fugazi


Na soulseeku kiedyś znalazłem parę fotek, jednego z najważniejszych (dla mnie) zespołu
w historii światowego hardcore-punk, czyli Fugazi .
Może je znacie, może nie. Ale uważam, że warto je umieścić.